Официальные данные и оценки показывают увеличение числа случаев как ОЛЛ, так и ХМЛ в Республике Узбекистан за последние ~10–12 лет. В некоторых регионах страны отмечался рост заболеваемости лейкемией среди взрослых еще в 2001–2010 гг. .

По оценкам Международного агентства по исследованию рака (IARC), в 2022 году в Узбекистане зарегистрировано 1476 новых случаев лейкемий (всех типов) , что составляет 4,1% в структуре всех злокачественных заболеваний. Для сравнения, ежегодно выявлялось свыше 20 тысяч новых случаев рака всех локализаций в стране, то есть на лейкозы приходилось примерно 8% новых онкологических диагнозов.

ОЛЛ: Заболеваемость составляет 0,8–0.9 случая на 100 тыс. населения в год. ОЛЛ является наиболее частым раком у детей, составляя до 76% всех острых лейкозов в педиатрии. В абсолютных цифрах это несколько сотен новых случаев ОЛЛ ежегодно. По имеющимся фрагментарным данным, число выявленных случаев ОЛЛ в Узбекистане возросло за последнее десятилетие. Это связано как с ростом детского населения ввиду высокой рождаемости, так и с улучшением диагностики в онкогематологии.

Хронический миелоидный лейкоз – заболевание преимущественно взрослых – встречается реже острых лейкозов, но его доля значительна среди всех лейкемий. По региональным данным, ХМЛ составлял 31,9% от структуры всех лейкозов, что даже превышало долю ОЛЛ в Республике Каракалпакстан.

В масштабе страны можно оценить заболеваемость ХМЛ в 1,0–1,2 случая на 100 тыс. населения. С 2010 по 2024 гг. регистрируется постепенное увеличение числа случаев ХМЛ, что объясняется как улучшением учета, так и увеличением доли пожилого населения. В целом лейкемии (включая ХМЛ) дали заметный вклад в рост онкологической заболеваемости: в Узбекистане общее число новых случаев рака выросло с ~20 000 до ~35 900 в год по оценке ВОЗ (2018–2022 гг.) , и часть этого прироста обусловлена более частым выявлением лейкозов.

Эти оценки согласуются с общим мировым трендом: глобально число новых случаев лейкемий в мире выросло на ~46% с 1990 по 2017 г. (с 354,5 тыс. до 518,5 тыс.), несмотря на незначительное снижение стандартизованных по возрасту показателей

ХМЛ – это в первую очередь заболевание, определяемое одной хромосомной аномалией – транслокацией t(9;22). Филадельфийская хромосома (BCR-ABL1) обнаруживается >90–95% пациентов с ХМЛ . Она является драйвером болезни: продукт гена BCR-ABL – активная тирозинкиназа – вызывает неконтролируемую пролиферацию миелоидного ростка. Редкие Ph-негативные случаи (≤5%) сейчас выделяют в атипичный миелоидный лейкоз.

В процессе прогрессии ХМЛ (фаза акселерации, бластный криз) клон накапливает дополнительные изменения – вторичные хромосомные аномалии (например, дупликация Ph-хромосомы, изохромосома 17q и др.) и точковые мутации (в том числе мутации самого гена ABL, ведущие к лекарственной резистентности)

Для ХМЛ наследственной предрасположенности практически не выявлено. Заболевание обусловлено соматической мутацией (транслокацией) в одной из клеток костного мозга, которая возникает спонтанно или под влиянием внешних мутагенов

Никаких наследуемых мутаций, повышающих риск ХМЛ, не обнаружено; семейные случаи ХМЛ казуистичны и обычно объясняются случающимся совпадением или общим воздействием среды.

Таким образом, генетические факторы риска ХМЛ сводятся к самой Philadelphia-хромосоме, приобретенной клеткой-предшественницей, а не унаследованной от родителей.

Детский ОЛЛ: >90% достигают полной ремиссии, >80% живут ≥5 лет без болезни . В развитых странах 5-летняя выживаемость детей превышает 92%. В Узбекистане конкретная статистика не публикуется, но ожидается в районе 84%

Взрослый ОЛЛ: ~80% достигают ремиссии, но длительная выживаемость 5-летняя ~45–50% . Добавление иматиниба повышает выживаемость Ph+ пациентов с ~20% до ~45–50%. Трансплантация улучшает шансы при устойчивых формах.

ХМЛ: При применении иматиниба 10-летняя общая выживаемость ~85% , что близко к общей популяции. Для сравнения, до эры TKI медиана жизни при ХМЛ была ~5 лет.

Особое внимание уделяется качеству жизни: TKI при ХМЛ зачастую позволяют сохранять трудоспособность, дети с ОЛЛ после излечения могут вести нормальную жизнь (хотя нуждаются в диспансерном наблюдении ввиду риска отдаленных последствий химиотерапии)

Доступность терапии в Узбекистане: Большинство основных химиопрепаратов (винкристин, доксорубицин, метотрексат, цитарабин и др.) входят в список гарантированных и доступны.

Иматиниб, как упомянуто, предоставляется льготно через государство и благотворительные программы. Новые препараты (блинатумаб, инотузумаб) пока не зарегистрированы или очень дороги, но по индивидуальным случаям их стараются получить по грантам или через спонсорские поставки.

Облучение (краниальная радиотерапия) применяется при ОЛЛ по показаниям – соответствующее оборудование есть в Ташкенте. Таким образом, базовое лечение лейкозов обеспечено, однако инновационные методы (CAR-T, новейшие TKI как дазатиниб, иммунотерапия) еще предстоит внедрить.

Дополнительная цель – прогноз требуемых объемов импорта TKI в страну